Regarder le poumon, voir le système

La plupart des maladies systémiques auto-immunes sont des maladies rares (moins d’une personne atteinte sur 2 000) : sclérodermie systémique, lupus érythémateux disséminé, myopathies inflammatoires, polyangéite granulomateuse (maladie de Wegener) ou autres vascularites nécrosantes…

Toutes peuvent avoir une expression pulmonaire. Parfois même, cette expression est très spécifique de la maladie, ce qui fait qu’un scanner thoracique permet de la diagnostiquer.

Rares ou non, le poumon peut être le miroir de maladies systémiques de façon variable. Cela peut être extrêmement fréquent, comme dans le cas de la sclérodermie systémique, où un patient sur deux présente une atteinte pulmonaire parenchymateuse (pneumopathie interstitielle diffuse). Il en est de même dans la maladie de Wegener : près de 50 % des patients peuvent présenter des nodules pulmonaires multiples. Les atteintes pulmonaires sont plus rares dans les myopathies inflammatoires (10-20 % des patients).

Ces maladies peuvent atteindre toutes les structures du poumon : les voies respiratoires (trachée, bronches…) dans la polyangéite granulomateuse, les bronchioles dans le syndrome de Gougerot-Sjögren, l’interstitium dans la sclérodermie et les myopathies inflammatoires, la plèvre dans le lupus ou encore les artères pulmonaires (l’HTAP est une redoutable complication de la sclérodermie chez 10 % des patients).

Enfin, les atteintes respiratoires sont les localisations extra-articulaires les plus fréquentes de la polyarthrite rhumatoïde (un patient sur deux avec manifestations extra-articulaires). Il peut s’agir de pneumopathie interstitielle non spécifique, pleurésie rhumatoïde ou de nodules rhumatoïdes pulmonaires, plus spécifiques ou de manifestations infectieuses ou encore des effets indésirables pulmonaires des médicaments (corticoïdes, méthotrexate, rituximab, anti-TNF alpha…) dominés par des réactions d’hypersensibilité ou des infections opportunistes (pneumocystose, tuberculose).

D’après un entretien avec le Pr Éric Hachulla (Lille)