Tous les organes sont concernés

Maladie systémique de cause inconnue, la sarcoïdose est caractérisée par la formation de granulomes immunitaires dans les organes atteints, avec une prédilection pour le poumon et le système lymphatique. Sa présentation et son évolution sont protéiformes. Les formes sévères résultent avant tout d’atteintes pulmonaires sévères, le plus souvent associées à une fibrose pulmonaire. La sarcoïdose est aussi responsable d’atteintes viscérales graves, cardiaques, neurologiques, ophtalmologiques, rénales, hépatiques, laryngées, et cutanées. Les progrès récents concernent la cyto-aspiration ganglionnaire transbronchique échoguidée, qui a supplanté la médiastinoscopie, l’application de la TEP-FDG au diagnostic de sarcoïdose cardiaque, l’investigation de l’hypertension pulmonaire, l’évaluation de la fatigue, de l’atteinte des petites fibres nerveuses, des fonctions cognitives et le retentissement sur la qualité de vie.

Les manifestations d’inconfort persistant souvent au premier plan, y compris dans les formes apparemment peu sévères selon les critères classiques. La fatigue est très fréquente, touchant plus de 70 % des patients. Elle est mesurée par l’échelle d’évaluation de la fatigue. Elle est souvent profonde et invalidante et peut avoir plusieurs mécanismes, qui conditionnent le traitement : activité de la sarcoïdose, atteintes viscérales sévères, corticothérapie au long cours, conséquence d’autres manifestations de la sarcoïdose (dépression, atteinte des petites fibres nerveuses, trouble des fonctions cognitives), troubles biologiques associés ou induits par les traitements (diabète, anémie, hypothyroïdie), troubles du sommeil (syndrome d’apnée obstructive du sommeil anormalement fréquent et favorisé par la prise de poids sous corticoïdes et l’atteinte des voies aériennes supérieures, syndrome des jambes sans repos, effets néfastes sur le sommeil des douleurs chroniques et des corticoïdes, dysesthésies au contact des draps en cas d’atteinte des petites fibres nerveuses). La fatigue a un impact majeur sur la vie familiale, sociale et professionnelle et peut entraîner des arrêts de travail prolongés.

Le pronostic de la sarcoïdose est variable et reste difficile à prédire. Une approche personnalisée et multidisciplinaire est souvent indispensable pour préserver la qualité de vie et minimiser les effets secondaires des traitements.

D’après un entretien avec le Pr Dominique Valeyre (hôpital Avicenne, Bobigny)