Le diagnostic du PR est clinique, avec typiquement trois phases au niveau des extrémités (essentiellement la main) : syncopale blanche asphyxique, cyanique de désaturation, rouge hyperhémique douloureuse. Pour confirmer le PR, il faut au moins deux phases, certains auteurs exigeant l’existence d’une phase syncopale. Le phénomène est paroxystique, dure moins d’une heure, et est déclenché par le froid.