Marfan et enceinte

Le syndrome de Marfan est une maladie génétique rare qui provoque des troubles squelettiques (scoliose), ophtalmologiques (luxation du cristallin) et cardiaques (dilatation de l’aorte). La grossesse crée des risques supplémentaires, en raison de l’augmentation des contraintes imposées sur le cœur et les vaisseaux sanguins. Le risque de dissection vasculaire est multiplié par 8 au troisième trimestre et dans les douze semaines post-partum.

La grossesse est ainsi fortement déconseillée chez les patientes ayant déjà fait une complication de dissection aortique ou si le diamètre au sinus de Valsalva est supérieur à 45 mm.

Il existe aussi un risque d’accouchement prématuré (spontané ou induit) ainsi qu’un risque de complications néonatales en lien avec le passage transplacentaire des bêtabloquants : hypoglycémie néonatale, bradycardie, hypotonie. Il faut réaliser une échographie cardiaque à la fin de chaque trimestre et à un mois post-partum. Une échographie fœtale mensuelle est recommandée à partir du 6^e mois en raison du risque de retard de croissance intra-utérin.

Communication de la Dr Sophie Dupuis-Girod (Lyon)