L’Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est classée en cinq groupes, a rappelé le Pr Elie Fadel. Le groupe 1 englobe notamment l’HTAP idiopathique, héréditaire ou encore celle induite par les médicaments et toxiques. Le groupe 2 correspond à l’HTAP associée aux cardiopathies gauches. Le groupe 3 inclut les HTAP associées à une maladie pulmonaire et/ou une hypoxémie chronique. Le groupe 4 désigne l’HTAP liée à une obstruction du lit artériel (post-embolique). Et enfin le groupe 5 est celui des HTAP de mécanisme multifactoriel ou incertain.
Le traitement diffère selon le groupe et par exemple, les HTAP du groupe 2 relèvent du traitement de la pathologie cardiaque en cause, qui peut aller jusqu’à la transplantation cardiopulmonaire.
Pour les HTAP des groupes 1, 3 et 5, la chirurgie est le dernier maillon de la chaîne thérapeutique, lorsque tous les traitements médicaux ont échoué.
Plusieurs procédures sont alors discutées. La procédure de Potts, qui consiste à créer une anastomose entre l’aorte thoracique descendante et l’artère pulmonaire gauche afin de réduire la post-charge au niveau du ventricule droit. Elle est surtout indiquée chez l’enfant de moins de 15 ans ayant une HTAP très sévère à titre palliatif dans l’attente d’une transplantation. L’expérience à l’hôpital Marie Lannelongue porte sur 8 cas, avec un taux de succès de 50 %.
L’atrioseptostomie crée une communication entre les deux oreillettes pour réduire la précharge du ventricule droit. Elle expose à un risque de désaturation, avec une mortalité qui peut atteindre 50 % ; la médiane de survie est de 19 mois. Cette intervention est envisagée chez des enfants à haut risque.
Autre traitement chirurgical : la transplantation, dont les modalités sont très débattues. La transplantation cœur-poumons a été privilégiée jusqu’aux années 1990. S’est alors développée la transplantation bipulmonaire et monopulmonaire, cette dernière ayant été vite abandonnée.
Aujourd’hui, le choix porte donc sur la transplantation coeur-poumons et la transplantation bipoumons, qui présente l’avantage de permettre la greffe du cœur chez un autre patient, mais n’est pas dénuée d’inconvénients, en particulier dysfonction diastolique du ventricule gauche et lésion d’ischémie reperfusion pulmonaire. « Cette procédure n’est donc pas idéale pour tous les patients », a souligné le Pr Fadel avant de préciser les critères de choix : anatomiques, hémodynamiques, et souffrance viscérale.
Si dans ces formes d’HTAP la transplantation ne permet pas la guérison, la chirurgie peut guérir le patient dans l’HTAP postembolique, où l’obstruction du lit artériel découle de caillots organisés sous forme fibrotique. La réalisation d’une endartériectomie pulmonaire permet de guérir une majorité de patients, au prix d’une mortalité de 3 % environ.
«Les patients doivent être pris en charge dans un centre de référence, afin que le type de procédure soit choisi de façon adéquate », a conclu le Pr Fadel.
D’après la communication du Pr Elie Fadel, Centre chirurgical Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson.
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