« Mon corps a été rendu malade par les pratiques médicales », dénonce Mathieu Le Mentec, qui se définit comme « intersexe ». Pour que son anatomie corresponde à celle attendue pour un garçon, il a subi sept opérations de 3 à 8 ans, ainsi que des traitements hormonaux jusqu’à 16 ans. Comme lui, chaque année en France, on estime qu’environ 200 enfants (une naissance sur 4 000) naissent avec une différence du développement sexuel (DSD selon l'acronyme anglais), un terme consacré en mai 2018 par un consensus d'experts (1). Une partie relève d’une ambiguïté sexuelle et nécessite un test génétique pour déterminer le sexe.
Ces variations « comprennent un large groupe d'affections congénitales du tractus urogénital et du système reproducteur affectant la détermination et/ou la différenciation du sexe ». On considère que la moitié des cas correspond à des hyperplasies congénitales des surrénales. Mais ces variations incluent aussi des maladies rares comme le syndrome de Turner ou celui de Klinefelter, et les hypospadias. Ces différences du développement affectent le sexe chromosomique, gonadique ou anatomique. Parfois visibles à la naissance, elles peuvent aussi être découvertes à l’adolescence ou à l’âge adulte.
Une prise en charge complexe
De quelle prise en charge médicale ces enfants bénéficient-ils ? Quand il y a un doute sur le sexe de l’enfant, celle-ci consiste en des tests génétiques, suivis d'interventions chirurgicales visant à assurer une fonction vitale mais aussi de traitements hormonaux et d'actes chirurgicaux destinés à faire correspondre l’anatomie au sexe assigné. Ces interventions dites « de correction » ont longtemps été justifiées par le corps médical par l’idée que ne pas opérer ces enfants revenait à les discriminer et à compromettre leur développement psychoaffectif. « Il s’agissait aussi de répondre à la demande parentale qui, devant les injustices de la nature, souhaitait que le remède soit appliqué le plus rapidement possible », raconte le Dr Jean-Marie Faroudja, président de la section Éthique et Déontologie du Conseil de l’Ordre.
La prise en charge chirugicale de ces patients était souvent précoce. Elle l'est encore aujourd'hui dans bien des cas. Une étude américaine publiée en 2018 dans le « Journal of Health and Social Behavior » s’est penchée sur les interactions entre le corps médical (urologues, généticiens, endocrinologues, psychiatres) et les parents de 31 enfants concernés par une DSD (2). La discussion portait sur la reconstruction des organes génitaux masculins pour 8 petits patients, féminins pour 14 autres.
Dans cette étude, les chercheurs notent que l'équipe médicale conseille d'opérer dans une fenêtre située entre les 6 mois de l'enfant et ses deux ans (effets de l'anesthésie générale limités, tissus facile à retirer, saignement faibles). Au-delà, ils jugent que la reconstruction sera compliquée par l'apprentissage de la propreté et de la marche. La fenêtre suivante est celle située entre 9 ans et la puberté, âge auquel l'enfant peut prendre part à la décision.
Quelle fenêtre choisir ? La décision d’une intervention chirurgicale est prise par les médecins et les parents, en tant que titulaires de l’autorité parentale. Et c’est là que le bât blesse pour les associations de défense des intersexes et certains patients. Pour ces derniers, les parents ont pu être influencés dans leur décision. « Le discours des chirurgiens peut être très violent, qualifiant par exemple les nouveau-nés de “quelque chose qui ne ressemble à rien”. Cela oriente de fait la décision des parents », constate le Pr Meyrat, chirurgien pédiatrique au Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV). L'étude américaine souligne d'ailleurs que « les cliniciens peuvent mobiliser leur autorité scientifique pour orienter les parents vers ce qu’ils considèrent comme la décision appropriée ». Elle pointe aussi que si l'équipe médicale « exprime de la prudence, elle présente également la chirurgie comme bénéfique ».
Vécu comme une mutilation
Cette prise en charge précoce suscite une souffrance chez certains patients, dont font aujourd’hui état des associations et des praticiens. « La chirurgie pratiquée sur les intersexes est la seule pour laquelle les patients ne sont ni satisfaits, ni entendus par les chirurgiens », observe le Pr Blaise Meyrat. En 2017, un rapport d’information de l’Assemblée nationale consacré au sujet relevait des « opérations précoces systématiquement effectuées sur ces enfants à la naissance au cours de la seconde moitié du XXe siècle », ainsi que « l’opacité qui a prévalu sur les pratiques du corps médical à cette époque ».
Devenus adultes, certains des enfants concernés décrivent ces interventions comme des « mutilations », soulignant qu’elles « ne relèvent d’aucune nécessité de santé », « sont irréversibles et effectuées sans le consentement libre et éclairé des personnes concernées », détaille Loé, cofondatrice du Collectif Intersexes et Allié-e-s, qui dénonce des « protocoles pathologisants » et des « pratiques qui stigmatisent des corps sains ». Certains de ces patients estiment en effet qu'ils auraient pu vivre leur enfance avec cette anatomie différente. Aucune urgence ne justifiait des interventions médicales.
Dans leur consensus de 2018, les experts eux-mêmes reconnaissent un manque de certitudes sur la nécessité d'opérer précocement ou pas. Le manque d'études rigoureuses sur le sujet est criant, de même que « l'absence de données sur les résultats à long terme soutenant ou défavorisant le report de la chirurgie génitale », notent-ils. Ils constatent également le « large consensus sur le fait que les solutions de substitution à la chirurgie, telles que le soutien aux familles parentales d'enfants ayant une différence génitale et/ou facilitant l'adaptation psychologique, n'ont pas été pleinement développées ni soutenues par les systèmes de santé publique ».
Peu de données et d'études disponibles
Ainsi de nombreuses questions demeurent quant à la prise en charge des personnes concernées par une variation du développement sexuel, d’autant qu’elles n’ont, jusqu’à présent, « pas été suffisamment consultées », poursuivent les experts. Ainsi, « trouver des moyens d'élever des enfants résilients avec des organes génitaux d'apparence atypique, définir le rôle précis de la chirurgie (précoce) génitale dans la prise en charge des DSD et collecter des données sur l'adaptation psychosociale et les résultats à la fois chez les enfants opérés et les enfants non opérés sont considérés comme des priorités ».
Progressivement, une prise de conscience des limites des opérations précoces systématiques se fait donc. « Il y a un consensus aujourd’hui pour dire qu’il faut éviter tout ce qui se faisait il y a 50 ans, c’est-à-dire des chirurgies mutilantes avec par exemple des amputations du clitoris qui étaient inacceptables, constate le Pr Yves Aigrin, chef du pôle médico-chirurgical pédiatrique de l’hôpital Necker Enfants malades. Il existe également un consensus pour dire que la chirurgie n’est pas indispensable dans la toute petite enfance, qu’il faut expliquer les choses aux familles pour qu’elles aient conscience que l’on peut attendre le choix de l’enfant pour ce geste chirurgical dont les suites ne sont pas simples ».
Cette prise de conscience s’accompagne d’une évolution des pratiques, avec notamment une concertation collégiale et pluridisciplinaire, avant toute décision médicale, qu’il s’agisse d’une opération ou d’un traitement hormonal. Reste que cette évolution n’est pas généralisée. Selon la juriste Laurence Brunet, citée dans le rapport d’information de l’Assemblée alors qu’elle était membre du Centre d’éthique clinique de l’hôpital Cochin, certaines pratiques persistent « dans certaines équipes médicales qui ne sont pas toutes ouvertes à la discussion et favorables au changement ».
Une résolution du Parlement européen, adoptée le 14 février dernier, « condamne fermement les traitements et chirurgies de normalisation du sexe » et rappelle le « besoin de conseils adéquats et d'un soutien pour les personnes intersexuées et leurs familles, de mesures pour mettre fin à la stigmatisation et à la pathologisation auxquelles sont confrontés les intersexes ».
(1) M. Cools et al., Nature review Endocrinology, 14, 415, 2018
(2) S. Timmermans et al., Journal of health and social behavior, 59, 520, 2018.
