Décrit pour la première fois en 1951 par le Dr Bickerstaff, le syndrome de Bickerstaff est une maladie dysimmunitaire du système nerveux central, faisant suite le plus souvent à un épisode infectieux. « Il existe un continuum entre le syndrome de Guillain-Barré, le syndrome de Fischer-Miller et le syndrome de Bickerstaff, explique le Dr Geneviève Blanchet-Fourcade, neurologue au CH de Narbonne. Le syndrome de Bickerstaff associe des troubles de la vigilance, une ataxie et une ophtalmoplégie, le syndrome de Miller-Fischer est très proche avec une ataxie, une aréflexie et une ophtalmoplégie. Ces deux syndromes peuvent s’accompagner d’un syndrome de Guillain-Barré ».
Les auto-anticorps antigangliosides anti-GQ1B, qui peuvent être retrouvés dans les trois maladies, sont très évocateurs du diagnostic. La ponction lombaire peut être normale, mais il est classique de retrouver une hyperprotéinorrachie et une dissociation albumino-cytologique. À l’IRM cérébrale, il existe des hypersignaux en T2 au niveau du tronc cérébral. L’EMG recherche un syndrome de Guillain-Barré associé.
L’épidémiologie n’est pas très bien connue. « Il existe une série asiatique d’une soixante de patients, précise le Dr Blanchet. Des cas cliniques sont régulièrement rapportés. Pour ma part, j’en ai déjà rencontrés deux au cours de mon exercice ». Le traitement n’est pas standardisé mais repose en première intention sur l’administration d’immunoglobulines IV. L’évolution peut être spontanément favorable comme dans le syndrome de Guillain-Barré. Des complications peuvent néanmoins survenir en phase aiguë, liées à l’atteinte respiratoire et aux troubles de la vigilance.
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