Dans l’évaluation de la fonction ventilatoire, après l’évaluation clinique, la spirométrie simple en position assise est toujours intéressante et, souligne le Dr Thierry Perez « dans les tests musculaires proprement dits, on peut intégrer la mesure de la capacité vitale (CV) en position couchée qui, lorsqu’elle chute de plus de 15 à 20 % permet très simplement de dépister une atteinte diaphragmatique. Reste que sa sensibilité est médiocre et qu’une CV normale n’élimine pas l’existence d’une dysfonction inspiratoire ».
PImax et SNIP.
Pour l’exploration spécifique de la force des muscles inspiratoires, plus sensible que la CV, il existe deux types de tests non invasifs et faciles à réaliser : la mesure de la pression inspiratoire maximale (PImax) à la bouche au cours d’un effort inspiratoire à circuit fermé et la pression sniff nasale (SNIP), qui mesure de la force inspiratoire lors d’un reniflement bref, à l’aide d’un capteur situé au niveau d’une narine. Les valeurs sont à peu près les mêmes que celles de la Pimax. Ces deux tests sont complémentaires (la meilleure des deux valeurs est retenue pour l’interprétation) et permettent globalement de déceler une faiblesse globale des muscles inspiratoires sans préjuger d’une atteinte spécifique du diaphragme. Ils nécessitent une coopération maximale du patient.
En pratique on considère qu’une PImax et/ou une SNIP strictement normale est peu compatible avec une anomalie diaphragmatique majeure. Les valeurs théoriques chez les sujets jeunes sont d’environ 100-110 cm H2O chez l’homme et 80-90 cm H2O chez la femme, ces valeurs diminuant avec l’âge.
L’exploration des muscles expiratoires a des indications très larges. Leur atteinte est particulièrement fréquente dans les myopathies, la SLA ou d’autres pathologies neuromusculaires, elle conduit à une toux inefficace et contribue à l’encombrement bronchique. « La mesure du débit expiratoire de pointe (DEP) à la toux est ici un des examens les plus pertinents actuellement, précise le Dr Perez. Un débit de pointe à la toux supérieur à 180-270 l/mn est considéré comme nécessaire pour un drainage bronchique efficace ». Une mesure complémentaire est celle de la pression expiratoire maximum (PEmax), moins naturelle, et ayant l’inconvénient de ne pas prendre en compte la fonction glottique.
Pressions transdiaphragmatiques (Pdi).
Parfois, des explorations plus spécialisées sont nécessaires. Ainsi, la mesure des pressions transdiaphragmatiques, obtenue après mise en place de deux cathéters munis de ballonnets, l’un au niveau gastrique, l’autre au niveau œsophagien. On mesure, lors d’un reniflement, la différence de pression entre l’estomac et l’œsophage. Cet examen est complété dans les centres spécialisés par une mesure des pressions transdiaphragmatiques sous stimulation magnétique (Pdi stim), les nerfs phréniques étant alors stimulés au niveau cervical ce qui permet d’évaluer spécifiquement la force diaphragmatique et d’analyser également la conduction phrénique. Cet examen est réservé aux diagnostics difficiles ou dans les pathologies unilatérales du diaphragme et n’est nullement un examen de suivi régulier des patients neuromusculaires connus.
Les différentes maladies neuromusculaires ne bénéficient pas toutes de la même surveillance. Dans la sclérose latérale amyotrophique, la spirométrie et l’évaluation des muscles respiratoires sont conseillées tous les 3 mois. Dans les autres maladies neuromusculaires plus lentement évolutives, comme par exemple la dystrophie myotonique de Steinert, le suivi est généralement annuel. Ce rythme doit être adapté à la symptomatologie et à la sévérité des patients. L’EFR des maladies neuromusculaires a fait l’objet de recommandations récentes de la SPLF (Revue des Maladies Respiratoires, à paraître)
D’après un entretien avec le Dr Thierry Perez, clinique des maladies respiratoires et service EFR, hôpital Calmette, CHRU de Lille.
CCAM technique : des trous dans la raquette des revalorisations
Dr Patrick Gasser (Avenir Spé) : « Mon but n’est pas de m’opposer à mes collègues médecins généralistes »
Congrès de la SNFMI 2024 : la médecine interne à la loupe
La nouvelle convention médicale publiée au Journal officiel, le G à 30 euros le 22 décembre 2024