La maladie de Verneuil, qui touche environ 1 % de la population suscite un regain d’intérêt depuis une dizaine d’années avec la mise en évidence de l’efficacité des anti-TNF alpha.
La maladie de Verneuil est liée à une occlusion folliculaire, au niveau des poils terminaux localisés aux plis, axillaires, inguinaux, mais aussi dans les régions fessières ou sous-mammaires. « Il s’agit de follicules annexés de glandes apocrines, d’où l’appellation d’hidradénite suppurée, rappelle le Dr Olivier Cogrel. L’hyperplasie épithéliale entraîne la formation de kystes dans les follicules, l’inflammation découlant secondairement de la rupture folliculaire. Les glandes apocrines n’ont probablement qu’un rôle secondaire ».
Certaines formes familiales de la maladie peuvent être associées à une mutation impliquée dans la voie de signalisation Notch, qui intervient dans la différenciation folliculaire et qui joue aussi un rôle dans l’immunité innée.
Celle-ci altérée avec une baisse de la production de peptides antimicrobiens au niveau des follicules, d’où une prolifération de bactéries commensales, pérennisant l’inflammation.
La réponse immunitaire est également perturbée, avec une augmentation de la production de TNF-alpha, rationnelle à l’utilisation des anti-TNF. D’autres facteurs comme le tabagisme, l’obésité ou des facteurs hormonaux jouent aussi un rôle.
Adalimumab dans les formes sévères
L’arrivée prochaine d’un anti-TNF-alpha, qui a eu l’Autorisation de mise sur le marché (AMM) de l’Agence européenne du médicament et également l’AMM en France dans cette indication, constitue une avancée notable. L’adalimumab a en effet démontré son efficacité, à des doses supérieures à celles utilisées dans le psoriasis, dans les formes inflammatoires sévères (stades 2 et 3 de la classification de Hurley), avec des taux de réponse (réduction d’au moins 50 % des abcès et des nodules inflammatoires) de près de 59 % versus 27 % dans le groupe placebo selon l’étude Pioneer II.
« Ce traitement s’adresse à certains phénotypes de maladie de Verneuil et surtout aux formes sévères », insiste le Dr Cogrel. Le traitement de première ligne fait appel aux antibiotiques, avec de bons résultats mais un problème à terme de résistances et de rechutes à l’arrêt.
« À la différence de l’administration en continu pratiquée dans le psoriasis, l’adalimumab devrait être utilisé préférentiellement en cures courtes, mais cela doit être confirmé par des études prospectives et si possible en association au traitement chirurgical. Cette chirurgie consiste en une mise à plat des fistules induites par la maladie », conclut le Dr Olivier Cogrel.
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