Décrite en 1910 de façon presque simultanée par Arthur T. Legg (Boston), Jacques Calvé (Berck-sur-Mer) et Georg Perthes (Leipzig), la maladie de Legg-Calvé-Perthes (LCP), anciennement appelée ostéochondrite primitive de hanche, reste mystérieuse à de nombreux égards. Ses causes et facteurs de risques sont encore inconnus, de sorte qu’il reste impossible d’en prévenir l’apparition. Elle survient après plusieurs épisodes ischémiques de la tête fémorale seule, mais leur origine n’est pas identifiée.
Une hypothèque sur la hanche
Si la maladie de LCP s’installe pendant l’enfance (5 à 8 ans), ses conséquences apparaissent à l’âge adulte, sous forme de coxarthrose responsable de douleurs. La grande majorité des patients va bien à l’âge adulte, celle-ci n’apparaissant que rarement avant l’âge de 50 ans. C’est l’incongruence articulaire en fin d’évolution de la maladie qui représente le principal facteur de risque.
L’objectif de la prise en charge est donc de prévenir le développement de coxarthrose. Les facteurs pronostiques connus aujourd’hui sont l’âge de début de la maladie (1,2) et la classification du pilier latéral de Herring (fig. 1). Ils guident les indications chirurgicales.
Savoir s’abstenir
Il n’existe pas de consensus sur les choix optimaux de traitement mais il est possible de dégager quelques orientations récentes (1). Le traitement orthopédique n’a jamais fait preuve de son efficacité ; il peut s’avérer utile en cas de hanche raide ou douloureuse. Certaines opérations chirurgicales (ostéotomies de varisation fémorale et/ou pelvienne de Salter, ou triple ostéotomie, [fig. 2-5]) donnent de bons résultats. Mais on sait désormais que la chirurgie n’améliore que les patients des groupes B et B/C de Herring dont la maladie a débuté après 8 ans. Les patients dont la maladie a commencé plus tôt ou dont la sévérité est moindre (groupe A de Herring) évoluent bien, quelle que soit la prise en charge. Et ceux qui ont une atteinte sévère (groupe C de Herring) évoluent défavorablement, qu’ils soient opérés ou non.
(1) Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part II: Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome. J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A(10):2121-34
(2) Wiig O, Terjesen T, Svenningsen S. Prognostic factors and outcome of treatment in Perthes’ disease: a prospective study of 368 patients with five-year follow-up. J Bone Joint Surg Br. 2008;90(10):1364-71
(3) Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part I: Classification of radiographs with use of the modified lateral pillar and Stulberg classifications. J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A(10):2103-20
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