« C’EST LA PREMIÈRE FOIS que nous pouvons offrir un espoir aux parents qui reçoivent un diagnostic prénatal de spina bifida », souligne Scott Adzick, principal auteur de ce travail.
Le myéloméningocèle est la forme la plus sévère de spina-bifida. Les survivants à long terme ont de graves handicaps, notamment paralysies, dysfonctions urinaires et fécales, hydrocéphalie (la fuite de liquide céphalo-rachidien [LCR] entraîne une hernie du tronc cérébral dans le canal rachidien cervical [hernie du rhombencéphale] ; cette hernie bloque le flux de LCR, conduisant à une hydrocéphalie qui altère le développement cérébral. D’où la nécessité de mettre en place un shunt de dérivation vers la cavité péritonéale).
Meilleure aptitude à la marche.
L’étude américaine montre que deux ans et demi après la chirurgie fœtale, les enfants ont une meilleure aptitude à la marche que les enfants opérés peu de temps après la naissance. Un an par l’intervention, le recours au shunt était aussi bien moins fréquent.
Cet essai prospectif randomisé, appelé MOMS (pour Management of MyeloMeningocele Study), a été conduit dans trois centres : hôpital des Enfants de Philadelphie, université Vanderbilt et Université de Californie de San Francisco.
Fait à souligner : tous les centres de chirurgie fœtale américains non inclus dans cet essai ont accepté de ne pas faire de chirurgie fœtale pour spina-bifida pendant les 7 années de l’étude. L’objectif initial était d’enrôler 200 patients mais le NIH a mis un terme à l’essai en décembre 2010, après l’inclusion de 183 patients, en raison du net bénéfice de la chirurgie fœtale.
Les femmes qui avaient reçu un diagnostic prénatal de spina-bifida et qui étaient volontaires pour participer à l’étude devaient contacter le centre coordinateur (centre de biostastistiques de l’université George Washington). Ce centre assignait la moitié des femmes à recevoir une chirurgie fœtale et l’autre à recevoir une chirurgie postnatale.
La chirurgie post-natale nécessitait une césarienne planifiée à 37 semaines de gestation ; après quoi, le bébé était opéré dans les 24 heures. La chirurgie prénatale avait lieu entre 19 et 26 semaines de gestation ; cette prise en charge, complexe, nécessitait des équipes spécialisées en chirurgie fœtale, neurochirurgie, obstétrique, médecine materno-fœtale, cardiologie, anesthésiologie, néonatalogie et nursing. Les femmes de ce groupe devaient rester à proximité du centre pour, d’une part, être surveillées, et d’autre part, avoir une césarienne planifiée à 37 semaines de gestation voire plus tôt (bon nombre de bébés de ce groupe sont nés prématurément).
Deux fois moins de shunts.
Les résultats dévoilés par le « New England Journal of Medicine » portent sur 158 patients suivis pendant au moins un an après l’intervention. Une évaluation a été faite aux âges de 1 an et 30 mois par des cliniciens qui ne savaient pas quel type d’intervention les enfants avaient eu.
A 1 an : 40 % des enfants des enfants du groupe chirurgie prénatale (fœtale) avaient reçu un shunt (contre 83 % de ceux du groupe post-natal. Pendant la grossesse, tous les enfants avaient présenté une hernie du tronc cérébral ; mais à 12 mois, 36 % des enfants du groupe prénatal n’avaient plus de hernie (contre 4 % des enfants du groupe postnatal).
A 30 mois, les enfants du groupe prénatal avaient de meilleurs résultats à l’évaluation des fonctions motrices. Deux fois plus d’enfants de ce groupe (42 % contre 21 %) pouvaient marcher sans béquilles ou autre aide.
En ce qui concerne les risques de la chirurgie fœtale, soulignons la prématurité et le recours aux césariennes pour toutes les grossesses ultérieures.
Les auteurs soulignent que toute femme porteuse d’un fœtus atteint de spina-bifida ne pourrait pas bénéficier de la chirurgie fœtale. Par exemple, des femmes superobèses n’ont pas été incluses dans cette étude en raison d’un risque élevé de complications chirurgicales.
Comment expliquer le bénéfice de la chirurgie fœtale du myéloméningocèle ? Pour Adzick, tant les études chez l’animal que les résultats de l’essai MOMS suggèrent que la chirurgie prénatale stoppe l’exposition de la moelle au liquide amniotique, dont on a montré l’effet délétère. De plus, l’arrêt de la fuite de LCR réduit la hernie du tronc cérébral.
A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomneingicele. New England Journal of Medicine, édition en ligne du 9 février 2011.
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