LE SYNDROME de Brugada est caractérisé par un aspect anormal sur l’électrocardiogramme associé à un risque de mort subite par fibrillation ventriculaire survenant sur cœur structurellement sain. Les anomalies ECG qui doivent être retenues pour le diagnostic, qui peuvent être incomplètes et/ou intermittentes, sont caractérisées par un sus-décalage du segment ST prenant un aspect en dôme, suivi d’ondes T négatives, dans plus d’une dérivation précordiale droite. L’objectif principal voire unique de la prise en charge du syndrome de Brugada est la prévention de la mort subite. Le bilan chez un patient donné doit donc évaluer son risque rythmique, en particulier de mort subite (1). Les facteurs de risque sont toutefois controversés et leur définition reste évolutive. L’évaluation est principalement fondée sur 3 critères, la présence de symptômes cliniques, l’aspect de l’électrocardiogramme et les antécédents familiaux (2).
Un pronostic défini par une conférence de consensus.
La présence de symptômes est considérée comme l’élément majeur de la stratification du risque de mort subite. En effet, le risque de récidive de fibrillation ventriculaire est très élevé après un épisode de mort subite ressuscitée.
Dans une cohorte multicentrique rétrospective de 334 patients a été étudiée par J. et P. Brugada, le risque de récidive était très élevé. Il a atteint 69 % à 54 ± 54 mois chez des patients ayant les anomalies électrocardiographiques du syndrome et des antécédents de mort subite récupérée. Dans la même série, il était de 19 % à 26 ± 36 mois en cas de syncope avec anomalie électrocardiographique. Toutefois, d’autres auteurs ont rapporté des risques moins élevés. Chez les patients asymptomatiques, le risque de mort subite est nettement plus faible que les patients symptomatiques, mais la fréquence des événements cliniques est très disparate selon les études.
L’aspect de l’ECG spontané est un facteur bien identifié qui fait partie de l’algorithme décisionnel proposé par la deuxième conférence de consensus (2). Par ailleurs, le risque de mort subite est plus élevé lorsqu’une telle mort subite est survenue chez un membre de la famille au premier degré. Enfin, le déclenchement d’une arythmie ventriculaire soutenue lors d’une stimulation ventriculaire programmée, un critère discuté, est apparu comme multipliant le risque de fibrillation ventriculaire ou mort subite par 8 chez les patients asymptomatiques de la série de J. et P. Brugada, en particulier en cas d’antécédent de syncope (3). D’après les données de leur série personnelle de patients, évidemment très homogène, P. et J. Brugada considèrent enfin le sexe masculin comme un facteur de risque. La place des tests génétiques est actuellement inexistante.
(1) Leenhardt A, et coll. Syndrome de Brugada. Réanimation 2007 ; 16 (4) : 285-9.
(2) Antzelevitch C, et coll. Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005 ; 111 (5) : 659-70.
(3) Brugada J. Risk assessment. Cardiostim 2010 (session 121 Brugada syndrome, abs. 111/2).
(4) Giustetto C, et coll. Risk stratification of the patients with Brugada type electrocardiogram: a community-based prospective study. Europace 2008 ; 11 (4) : 507-13.
CCAM technique : des trous dans la raquette des revalorisations
Dr Patrick Gasser (Avenir Spé) : « Mon but n’est pas de m’opposer à mes collègues médecins généralistes »
Congrès de la SNFMI 2024 : la médecine interne à la loupe
La nouvelle convention médicale publiée au Journal officiel, le G à 30 euros le 22 décembre 2024