Y penser devant une céphalée en coup de tonnerre

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est une entité radioclinique qui associe des céphalées sévères inhabituelles et une vasoconstriction diffuse des artères cérébrales, de résolution spontanée en 2 à 3 mois.

Il s’agit d’un syndrome rare mais probablement sous-estimé. L’âge de survenue est en moyenne de 40 ans chez les hommes et 50 ans chez les femmes.

Il se manifeste typiquement par une céphalée en coup de tonnerre, qui se répète pendant une période d’une à deux semaines. Dans les formes sévères, il peut entraîner à la phase aiguë des crises d’épilepsie et être associé, d’emblée ou dans un second temps, à des déficits neurologiques focaux révélateurs de lésions cérébrales à type d’œdème ou d’accident vasculaire cérébral hémorragique (hémorragie méningée de la convexité cérébrale, hémorragie intraparenchymateuse) ou ischémique. Les infarctus cérébraux peuvent survenir jusqu’à deux semaines après le début des céphalées.

Il est essentiel de reconnaître le SVCR à la phase initiale car une prise en charge précoce relativement simple permet de réduire le risque de complications.

Longtemps attribué à une atteinte inflammatoire, le SVCR est un vasospasme, idiopathique dans la moitié des cas, sinon survenant en post-partum ou secondairement à la prise de médicaments (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, triptans, alphasympathomimétiques souvent pris en automédication dans les décongestionnants nasaux…) ou toxiques (cannabis).

"Ainsi, lors de la céphalée initiale qui motive le plus souvent une consultation aux urgences, l’interrogatoire doit être très minutieux afin de bien préciser le mode d’apparition, brutal, en moins d’une minute, et rechercher la prise de médicaments ou toxiques ainsi que des facteurs déclenchants tels que rapports sexuels, émotion, effort physique, toux, éternuements, défécation, douche ou bain", expose le Pr Anne Ducros. Il faut notamment être très attentif en cas de survenue d’une céphalée décrite comme inhabituelle par un patient migraineux, chez lequel ce syndrome semble un peu plus fréquent, afin de ne pas méconnaître ce diagnostic.

Le bilan en urgences doit en premier lieu exclure une autre cause plus sévère de céphalée en coup de tonnerre, en particulier une hémorragie méningée par rupture anévrysmale. L’angiographie cérébrale et cervicale par IRM ou par angioscanner (une dissection des artères cervicales peut être associée) met en évidence les anomalies artérielles intracérébrales, caractérisées par une alternance de rétrécissements et de dilatations donnant un aspect en "chapelet de saucisse".

Le traitement initial se fonde sur l’arrêt des médicaments et toxiques, le repos, l’éviction des facteurs déclenchants et sur l’administration de nimodipine pour prévenir la majoration des vasospasmes, bien qu’aucune étude randomisée n’ait démontré son efficacité. "Ces mesures simples réduisent le risque de complications, qui semblent plus fréquentes en cas d’hémorragie méningée initiale et chez les femmes. Il est préférable de ne pas traiter plus agressivement les vasospasmes, qui atteignent leur pic 15 à 20 jours après la céphalée initiale" précise le Pr Ducros.

D’après un entretien avec le Pr Anne Ducros, CHU, Montpellier.