5E CONGRES DE PNEUMOLOGIE DE LANGUE FRANCAISE 24-27 JANVIER 2001 - Paris

Mucoviscidose de l'adulte : poussées de surinfection traitées à domicile

Publié le 23/01/2001

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CONGRES HEBDO

Dans la plupart des cas, la mucoviscidose est diagnostiquée précocement dès l'enfance, mais il y a un pourcentage non négligeable de patients dont la mucoviscidose n'est découverte qu'à l'âge adulte, après 18 ans, ou franchement plus tard. « Sur une série de 202 patients, que nous avons publiée dans un numéro spécial de la "Revue des maladies respiratoires"*, souligne le Dr Dominique Hubert, dans 80 % des cas, le diagnostic a été porté avant l'âge de 18 ans, mais chez près de 19 % d'entre eux, la mucoviscidose n'a été découverte qu'à l'âge adulte ; ces patients étaient souvent déjà suivis pour dilatation des bronches (DDB)...Dans tout bilan de DDB, insiste la spécialiste, il faut évoquer l'éventualité d'une mucoviscidose, et faire un test de la sueur ainsi qu'une analyse génétique à la recherche de mutation sur le gène CFTR. A fortiori, chez l'homme qui présente une DDB avec une stérilité liée à une agénésie des canaux déférents, le diagnostic de mucoviscidose est quasi certain. » Certains patients ont des formes moins sévères avec des signes cliniques atypiques, ce qui peut expliquer le diagnostic tardif.

A partir du moment où le diagnostic est confirmé, le traitement classique est mis en route, associant bien sûr kinésithérapie, antibiothérapie ( per os, par voie I. V. ou en aérosol) en fonction des poussées de surinfection bronchiques.

L'importance de la kinésithérapie respiratoire

La kinésithérapie respiratoire, déjà pratiquée dans les DDB, revêt une importance capitale. Elle doit être pratiquée tous les jours, avec l'aide d'un kinésithérapeute, si nécessaire.
Ensuite, la mise en route d'une antibiothérapie est un des atouts majeurs du traitement symptomatique, indiquée essentiellement lors des poussées de surinfection bronchiques. Celles-ci justifient la mise en route d'un traitement par voie générale, qui doit être suffisamment prolongé (en moyenne quinze jours) à des doses suffisantes pour éviter l'apparition de résistances. Le choix des antibiotiques va dépendre du type de germe identifié dans l'expectoration. C'est pourquoi il faut renouveler, au moins tous les trois mois ou lors de chaque consultation, l'examen des crachats. S'il n'y a pas de Pseudomonas aeruginosa ni de germes Gram négatif, mais du staphylocoque doré ou de l' Haemophilus, on préconise un traitement antibiotique par voie orale de type Bristopen, Augmentin, Pyostacine ou Bactrim.
Si, au contraire, on retrouve dans l'expectoration du Pseudomonas aeruginosa ou d'autres germes plus rares, les cures d'antibiotiques sont administrées par voie intraveineuse et, dès que les cures sont rapprochées, grâce à un site implantable sous-clavier ou jugulaire (Port-à-cath). On associe une bêtalactamine comme la ceftazidime (trois perfusions d'une demi-heure par jour) à un aminoside comme la tobramycine en dose unique journalière.
« Ces traitements s'effectuent à l'hôpital, mais de plus en plus au domicile surtout chez l'adulte, précise le Dr Hubert, grâce à l'aide, par exemple, d'une infirmière coordinatrice qui va préparer les cures en contactant les prestataires qui vont livrer le matériel au domicile et aider les patients à trouver des infirmiers de proximité formés pour ces modalités de traitement. A Cochin, notre infirmière coordinatrice est employée par l'Assistance publique, tout en étant subventionnées par l'Association "Vaincre la mucoviscidose" (anciennement AFLM) et elle a la possibilité de se déplacer au domicile. »

Le cas de la colonisation bronchique à Pseudomonas

Les patients qui ont une colonisation bronchique chronique à Pseudomonas, justifient également d'une antibiothérapie par aérosol de façon quasi continue : aérosol de colimycine, à la dose classique de 2 millions d'unités matin et soir ou aérosol de tobramycine (TOBI) conçu spécialement pour la forme inhalée, 300 mg matin et soir en aérosol par cycles de 28 jours, puis arrêt pendant 28 jours. La TOBI a obtenu l'AMM à la fin de l'année 2000. Les antibiotiques en aérosol sur le long cours semblent en effet permettre d'espacer les cures d'antibiotiques en perfusion et les hospitalisations.

Différents types d'aérosol

D'autres aérosols peuvent être intéressants, comme la RhDNase, susceptible chez certains patient d'aider le drainage et d'améliorer l'efficacité de la kinésithérapie. Les aérosols de bronchodilatateurs tels que les bêtamimétiques (Bricanyl) et les anticholinergiques (Atrovent) sont indiqués chez les patients qui ont une bonne réponse aux bronchodilatateurs, soit au long cours, soit lors de périodes d'aggravation. Ils peuvent être prescrits dans les formes moins sévères sous forme de spray. La prescription d'azithromycine per os au long cours, à visée antiinflammatoire, est en cours d'évaluation.
Enfin, chez les patients qui présentent une insuffisance respiratoire sévère nécessitant une oxygénothérapie quasi continue, il faut penser à entreprendre suffisamment à l'avance les démarches de transplantation pulmonaire. Celles-ci comprennent un bilan physique important et une démarche psychologique progressive qui n'est pas toujours facile pour le patient.

D'après un entretien avec le Dr Dominique Hubert,
service de pneumologie, hôpital Cochin, Paris.
* « Revue des maladies respiratoires », août 2000, 17, 749-757.

Les signes cliniques d'aggravation

La mucoviscidose évolue au rythme des poussées de surinfection bronchique, qui représentent en général une aggravation de l'état respiratoire. Le patient tousse davantage, l'expectoration se modifie et devient plus visqueuse, plus purulente et abondante, la dyspnée augmente et la tolérance à l'exercice diminue. On note en parallèle une aggravation de l'état général avec une fatigue générale, un amaigrissement. En revanche, la fièvre est présente de façon très inconstante pendant ces poussées de surinfection, de même que les modifications radiologiques.

Dr Annie DUMONCEAU