Syndrome cutanéo-muqueux
La maladie de Kawasaki est une maladie de l'enfant âgé de 1 à 5 ans. L'incidence de la maladie est de 5 à 10/100 000 en Europe et aux Etats-Unis, et de 90/100 000 au Japon. Cette maladie inflammatoire aiguë se caractérise par un syndrome cutanéo-muqueux et ganglionnaire avec fièvre persistante. Le début est brutal, avec une fièvre élevée, et une symptomatologie clinique qui associe une éruption scarlatiniforme débutant aux extrémités des membres et se généralisant en deux à trois jours, une congestion conjonctivale bilatérale, un érythème pharyngé, une perlèche, une langue framboisée et des adénopathies cervicales.
Des lésions d'artérite
Certaines formes atypiques constituent des pièges diagnostiques et conduisent à un retard au traitement médical qui est le facteur de risque principal de voir survenir des complications vasculaires ; les atteintes coronaires à type de dilatation ou d'anévrismes sont d'autant plus fréquentes que le traitement est retardé. En effet, au cours de la maladie de Kawasaki, peuvent survenir des lésions de vascularite qui intéressent les vaisseaux artériels de moyen calibre. Ainsi, chez 15 à 25 % des enfants qui développent cette maladie surviennent des lésions des artères coronaires, qui font de la maladie de Kawasaki la première cause de cardiopathie acquise de l'enfant. Les lésions de vascularite, essentiellement localisées dans le réseau artériel coronaire, siègent préférentiellement au niveau des bifurcations. En conséquence, surviennent des anévrismes qui peuvent rester latents et être découverts tardivement. La maladie de Kawasaki peut également être à l'origine d'une myocardite. Le dépistage d'une atteinte coronaire est crucial à la phase aiguë mais aussi au cours du suivi rapproché tant que le syndrome inflammatoire clinique et biologique persiste.
Prise en charge
Le traitement de la maladie de Kawasaki repose sur l'administration d'immunoglobulines polyvalentes à forte dose en association avec l'aspirine à doses anti-inflammatoires, permettant une diminution du risque de survenue des complications. Sous traitement, les symptômes de la plupart des enfants commencent à s'améliorer en vingt-quatre heures. Le syndrome fébrile et les signes cliniques régressent en règle générale spontanément ou sous traitement. Le pronostic va être fonction des anévrismes coronaires. Ces derniers peuvent régresser spontanément, mais persistent dans 85 % des cas. Le risque de développer des lésions coronaires est indépendant de l'âge et plus important si la fièvre est élevée et prolongée. Ce risque est plus faible si le traitement par acide salicylique et IgV est commencé dans les douze jours suivant le premier symptôme. La présence d'une atteinte coronaire fera associer un traitement anticoagulant, en particulier en cas d'anévrismes, la complication principale étant la thrombose entraînant un infarctus. Une mort subite peut survenir dans 1 à 2 % des cas, liée le plus souvent à l'apparition de thromboses coronariennes massives.
L'évolution est le plus souvent favorable, mais dans les formes rebelles une corticothérapie par voie générale est indiquée. Les lésions coronaires évolueront vers une réduction du calibre des anévrismes. Néanmoins, un contrôle de l'anatomie des artères coronaires, un an après le début de la maladie, est recommandé pour dépister des sténoses coronaires cicatricielles.
Etiologie inconnue
Si l'étiologie de la maladie reste inconnue, son caractère épidémique, la susceptibilité de certaines populations à la développer et son évolution ont fait évoquer plusieurs mécanismes dont celui de superantigène. Le rôle de certains virus à tropisme vasculaire a été évoqué : varicelle, HSV6, VIH, CMV... Il est possible que la maladie de Kawasaki soit un syndrome hétérogène en termes d'étiologies développé sur un fond de susceptibilité individuelle.
Enfin, si les lésions coronaires régressent le plus souvent, la maladie de Kawasaki confère un risque vasculaire à l'âge adulte en accélérant ou en induisant un remodelage vasculaire précoce. L'étude de la fonction de vasodilatation endothélium-dépendante des enfants ayant eu une maladie de Kawasaki dans l'enfance pourrait être utile pour stratifier le risque cardio-vasculaire.
D'après la communication du Dr Damien Bonnet (service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker - Enfants-Malades, Paris) lors de la 9e Journée d'immunopathologie clinique, hôpital de la Salpêtrière, Paris.
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