Améliorer la prise en charge psychosociale

QUELQUE 400 000 hommes sont atteints d’hémophilie dans le monde. En France, cette maladie rare touche près de 5 000 personnes. Et près de 50 % des patients sont atteints d’une forme sévère se traduisant par des hémorragies spontanées au niveau des articulations. « Chez l’hémophile, les accidents répétés de la vie courante touchent dans trois-quarts des cas ses articulations. Coudes, épaules, genoux… sont le siège de saignement intra-articulaires qui finissent par endommager la structure de l’articulation (cartilages, os) », précise le Pr Claude Négrier, chef du service d’hématologie biologique de l’hôpital Édouard-Herriot, à Lyon.

Pour éviter et prévenir ces complications, les patients bénéficient, aujourd’hui, de traitements performants, à savoir les facteurs de coagulation déficitaires. Ils peuvent être administrés en cas d’accidents hémorragiques traumatiques ou spontanés. Et en préventif, via des injections régulières de facteurs de coagulation (deux ou trois fois par semaine). « Nous sommes à l’aube de voir apparaître des médicaments dont la durée de vie est prolongée dans l’organisme. Les essais cliniques de phase I laissent envisager que les patients pourront, bientôt, bénéficier d’une injection tous les 15 jours au lieu de 3 injections par semaine. En revanche, seule la thérapie génique permettra de les guérir », affirme le Pr Négrier.

Faciliter la vie des hémophiles.

Les progrès thérapeutiques ont permis de multiplier par six l’espérance de vie des hémophiles (de 12 ans à plus de 60 ans aujourd’hui). Mais pour améliorer leur force musculaire et leur estime de soi, la Fédération mondiale de l’hémophilie (FMH) recommande aux patients de pratiquer la natation : un sport qui raffermit les muscles sans provoquer de risques importants de saignements articulaires.

Par ailleurs, d’autres progrès doivent être réalisés pour améliorer la prise en charge psychosociale des hémophiles et de leurs proches. C’est l’objet de l’étude internationale sur ce thème, lancée et soutenue par Novo Nordisk. Intitulée HERO (Hémophilie Experiences Résultats Opportunités), elle comporte trois étapes. Après une revue de la littérature, une étude qualitative, fondée sur des entretiens en face à face avec 150 personnes de 7 pays, a recueilli des informations sur l’hémophilie et les expériences des patients. « Les résultats ont mis en évidence de multiples problèmes : culpabilité de la mère et angoisses liées au diagnostic et à l’observance du traitement, tensions familiales et difficultés d’intégration de l’enfant hémophile, rébellion et refus de traitement à l’adolescence, craintes de discrimination au travail et anxiété à l’idée de fonder une famille à l’âge adulte… », note le Pr Négrier. Pour mieux quantifier ces facteurs psychosociaux, une étude quantitative, troisième étape, est en cours. Fondée sur un questionnaire en ligne, elle fait participer 1 200 personnes (patients et parents d’hémophiles) dans 12 pays. Les résultats sont attendus en 2012.