Est-il possible qu'une angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) soit due à la transmission de la protéine bêta amyloïde lors d'une intervention neurochirurgicale réalisée des années auparavant ?
C'est ce que suggèrent dans « Acta Neuropathologica » des neuropathologistes de Londres, d'après l'analyse de 4 cas de patients ayant été opérés en neurochirurgie dans l'enfance ou à l'adolescence et ayant présenté 30 ans plus tard une hémorragie cérébrale due à une AAC sévère. Les auteurs ajoutent avoir identifié 4 cas similaires dans la littérature.
L'idée n'est pas complètement farfelue, si l'on se réfère au mode de transmission du prion comme le Creutzfeldt-Jakob et à la transmission expérimentale de protéine bêta amyloïde chez l'animal. Si les plaques amyloïdes sont un signe de maladie d'Alzheimer, l'équipe dirigée par Sebastian Brandner souligne néanmoins que les patients de l'étude ne présentaient pas de signe de maladie d'Alzheimer, et en particulier aucun dépôt de la protéine tau n'a été observé.
Des sujets jeunes sans prédisposition
Afin d'en savoir plus sur la possibilité d'une transmission peropératoire de la protéine bêta amyloïde, les auteurs ont fouillé les archives d'anapathologie du National Hospital for Neurology and Neurosurgery situé au Queen Square à Londres sur la période allant de janvier 2002 à mars 2016.
Pour les 4 cas retenus (3 femmes, 1 homme), l'hémorragie cérébrale liée à une AAC était survenue chez 3 patients trentenaires (31, 37, 39 ans) et chez un quatrième âgé de 57 ans. Aucun n'avait d'antécédent familial d'accident vasculaire cérébral ni de démence et aucun n'était porteur de mutation de prédisposition identifiée dans la pathologie précoce bêta amyloïde (gènes APP, PSEN1, PSEN2). Trois des 4 patients étaient porteurs hétérozygotes des allèles ε2 ou ε4 de l'APOE, dont la responsabilité devant une telle clinique à cet âge « serait très inhabituelle », soulignent les auteurs.
Des neurochirurgies dans l'enfance et l'adolescence
Le cas 1 avait été opéré à de multiples reprises pour cranioplastie à l'âge de 3, 7 et 8 ans suite à un traumatisme crânien survenu à l'âge de 1 an. Le cas 2 avait été opéré à l'âge de 1 an d'un méningiome. Le cas 3, atteint d'une malformation d'Arnold-Chiari, de spina bifida et d'hydrocéphalie avait été opéré dans sa première année de vie d'une laminectomie cervicale, d'une cure de myéloméningocèle et d'une dérivation ventriculaire. Le cas 4 avait été opéré d'une syringomyélie à l'âge de 17 ans.
Pour les auteurs, ces résultats troublants issus d'une petite étude rétrospective mériteraient d'être testés plus largement. Sans doute, ajoutent-ils, les procédures de stérilisation et de nettoyage en neurochirurgie ont changé depuis les interventions rapportées ici. Néanmoins, le risque d'ensemencement de protéines amyloïdes pathologiques devrait être pris en compte dans l'évaluation de « la sécurité des interventions chirurgicales, y compris la stérilisation adéquate des instruments chirurgicaux réutilisables et la mise à disposition d'instruments jetables si besoin », concluent les auteurs.
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